患者為一名65歲的男性，患有2型糖尿病并且血糖控制不佳，因2-3個月的體重減輕(7-8公斤)、飽腹感、輕度腰痛而就診。在這些癥狀出現(xiàn)之前，有3-4周的皮疹病史。皮疹涉及手臂、生殖器和臀部，并進一步發(fā)展到大腿(如圖A所示)。
就診時實驗室檢查結果顯示嚴重高血糖(血糖水平為982mg/dL[55mmol/L])。腹部CT檢查顯示胰頭部位出現(xiàn)一個9cm大小的腫塊(如圖B箭頭所示)。空腹血清胰高血糖素水平為530pg/ml(正常值≤80pg/ml)。
該患者進行了胰十二指腸切除術，切除組織病理學檢查顯示邊界清楚、低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，與胰高血糖素瘤一致(如圖C所示)。鄰近結構未觀察到轉(zhuǎn)移性疾病或侵入的跡象。手術后5天內(nèi)，大腿上的皮疹開始消失(如圖D所示)，并且重復測量空腹胰高血糖素水平為39pg/ml。
患者出院回家后接受胰島素治療，1年后并沒有疾病無復發(fā)跡象。胰高血糖素瘤是罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可引起遷徙性的皮疹，消瘦，以及不斷惡化的葡萄糖不耐受。